Саркоидоз. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии. Поражение суставов при саркоидозе Саркоидоз костей симптомы

Предлагаются наиболее часто задаваемые вопросы по саркоидозу и ответы на них: такой своеобразный FAQ..

Саркоидоз в вопросах и ответах

Список самых распространенных вопросов будет пополняться с течением времени в виде других статей. На данный момент перед вами первый десяток вопросов и ответов, посвященных заболеванию «Саркоидоз».

1. Что такое саркоидоз?

Саркоидоз – это воспалительное заболевание, при котором клетки иммунной системы (а именно – лимфоциты) становятся сверхактивными. Они выделяют особые химические вещества, которые способствуют образованию гранулем (воспалительное скопление, кластер) в различных частях тела.

Заболевание является мультисистемной патологией, однако в 90% случаев первично поражаются именно легкие.

2. Что означает термин «саркоидоз»?

Название «саркоидоз» происходит от греческого слова «sarkos» – мясо или плоть. Частица «eidos» означает «подобие», «как». Окончание «osis» часто употребляется как своеобразный индикатор заболевания.

Таким образом, название означает «подобный мясу», «как мясо»; имеются ввиду небольшие опухолевидные образования, которые могут образовываться на коже человека.

3. Что вызывает развитие саркоидоза?

До сих пор исследования указали, что саркоидоз не вызван никакими известными бактериями, плесневыми или пылевыми частицами. Не связано заболевание и с воздействием каких-либо химических паров/газов.

Некоторые исследователи считают, что патология вызвана вирусом, однако характер воздействия и вид агента остается неясным. Молекулярные испытания демонстрируют наличие ДНК Mycobacterium tuberculosis в саркоидной ткани, однако взаимосвязь саркоидоза с туберкулезом на данный момент не установлена.

Несмотря на наличие , достоверных причин развития заболевания на данный момент не установлено.

4. Как узнать, есть ли у меня саркоидоз?

Около 50% людей с заболеванием не имеют никаких симптомов; установление болезни происходит лишь при выполнении рентгенографии легких (во время профилактического осмотра или как часть комплексного обследования при другой патологии).

Самым же распространенным симптомом является одышка; некоторые пациенты жалуются на сухой кашель или боль/дискомфорт в грудной клетке. Усталость, слабость и разбитость дополняют клиническую картину. Также часто саркоидоз вызывает лихорадку (повышение температуры тела) и снижение веса тела.

5. На какие органы влияет саркоидоз?

При данном заболевании легкие поражены наиболее часто. Также болезнь может распространяться на глаза, кожные покровы, лимфатические узлы, кости и суставы, сердце, нервную системы и другие внутренние органы. Именно из-за столь обширного поражения саркоидоз считается мультисистемным заболеванием.

6. Какова частота боли в груди при саркоидозе?

Неспецифическая боль не является редкостью: в исследовании 821 пациента с саркоидозом, у 19% из них наблюдались боли в груди.

Механизм боли не до конца ясен, но определенно взаимосвязан с

Боль обычно ощущается в области за грудиной и часто усиливается при вдохе. Помимо прочего, увеличенные внутригрудные лимфоузлы могут вызывать болезненность, которую можно спутать с коронарной (сердечной) патологией.

7. Как узнать, серьезен ли мой саркоидоз?

При тяжелом поражении легких, вовлечении в процесс сердца, глаз, центральной нервной системы или почек, болезнь считается осложненной и требует специфического лечения у специалиста.

При поражении лишь лимфатических узлов и легких, течение заболевания обычно практически безвредно для организма (в некоторых случаях человек не нуждается даже в медикаментозной терапии).

8. Заразная ли болезнь?

Саркоидоз не заразен.

9. Является ли кожная сыпь при саркоидозе заразной?

Поражения кожи также не являются заразными. У некоторых пациентов сыпь на коже может выглядеть устрашающе, однако не стоит переживать по поводу ее распространения на близких и знакомых.

10. Является ли саркоидоз формой рака легкого?

Саркоидоз никак не связан с раком легкого; любой другой тип онкологического процесса (включая лимфому) также не имеет никакой общности с саркоидозом.

Начало учению о саркоидозе костей было положено ещё в 1892 году Бенье.

Термин «саркоидоз» был предложен Беком в 1889 году, так как кожные проявления заболевания напоминают саркому. Позже внимание исследователей привлекли изменения в легких и лимфатических узлах средостения.

При медиостенальной форме :
в первой стадии заболевания обнаруживается расширение срединной тени гомогенными увеличенными лимфатическими узлами с четкими полициклическими контурами
во второй стадии заболевания в прикорневой зоне и нижних отделах легких видны милиарные или крупноочаговые инфильтраты
в третьей стадии заболевания развивается диффузный фиброз с участками эмфиземы

Кроме кожи и легких поражаются часто печень, селезенка, слюнные железы и глаза.

Костные изменения встречаются примерно в 10% случаевзаболевания. Выявляются мноественные изолированные или сливные очаги деструкции с краевым склерозом, структура кости становиться груботрабекулярной. При саркоидозе кожи литические очаги локализуются в костях кистей, фалангах пальцев. Реже поражаются длинные кости, таз, грудная клетка, череп и позвоночник.

Рентгенологически саркоидоз позвоночника представляет собой полиморфную картину: чаще определяются множественные литические очаги, окруженные зоной склероза на нескольких уровнях; можно обнаружить снижение высоты дисков, краевые костные разрастания, деформацию тел позвонков, деструкцию отростков и дужек, могут выявляться паравертебральные мягкотканые массы.

Таким образом, спондилографические признаки не являются типичными и требуют проведения дифференциальной диагностики с метастазами в позвоночнике, остеомиелитом, болезнью Педжета, миеломной болезнью. Однако типичные изменения в легких, внутренних органах, кожные проявления, данные биопсии не оставляют сомнений в диагнозе.

Неврологические проявления саркоидоза позвоночника так же разнообразны, как и костные изменения. в легких случаях это локальные боли в том или ином отделе позвоночника, дискомфорт, легкое ограничение подвижности, регионарная миофиксация. Но могут развиваться корешковые синдромы, компрессия спинного мозга, миелопатия с парезами конечностей. тазовыми расстройствами. течение усугубляется при вовлечении в процесс оболочек и сосудов мозга. При оценке неврологического синдрома следует учитывать возможность нейросаркоидоза с церебральными проявлениями, гипертензионным синдромом, повреждением черепных нервов.

Примечательной особенностью неврологических осложнений вертебрального саркоидоза является относительная обратимость их под влиянием интенсивной терапии глюкокортикоидами, цитостатиками; то же сааме верно в отношении нейросаркоидоза.

Самые полные ответы на вопросы по теме: "поражение суставов при саркоидозе".

Саркоидоз костей, суставов и мышц,

Поражение суставов при саркоидозе входит в симптомокомплекс синдрома Лёфгрена. Однако не всегда поражение суставов протекало типично. Поражение суставов при остром саркоидозе достигает 88%. Чаще всего артриты возникают в коленях и локтях, поражается сразу несколько суставов, которые умеренно болезненны, подвижны и нередко сопровождаются узловатой эритемой. Клинические проявления исчезают в течение нескольких недель, хронические или эрозивные изменения крайне редки и всегда сопровождают системные проявления саркоидоза. Для диагностики важно провести сцинтиграмму с цитратом галлия-67 и измерить уровень АПФ в крови. Результаты синовиальной биопсии неспецифичны и нечувствительны, нередко бывает необходима открытая биопсия. Следует помнить, что при саркоидозе весьма часты спонтанные регрессии (Marvisi M., 1998).

В 1981 году был описан случай хронического саркоидозного артрита без признаков поражений других органов и систем. Болезнь очень напоминала ревматоидный артрит и потому саркоидоз был диагностирован, спустя 20 лет после выявления артрита, когда появились сухой кератоконъюнктивит и фиброз базальных отделов лёгких (Feldman C., 1981).

Синовиит флексора при саркоидозе без поражения костей или саркоидного дактилита встречается редко. В Париже наблюдали пациента с артралгией колен и лодыжек. Первичный диагноз – ревматоидный артрит – оказался неверным. Была проведена хирургическая синовэктомия для облегчения болезненной компрессии срединного нерва, вызванной синовиитом. Правильный диагноз был поставлен на основании гистопатологического исследования, выявившего неказеифицирующие эпителиоидные гранулёмы. В пользу этого диагноза были отрицательная туберкулиновая проба и повышенный уровень АПФ сыворотки крови. После иссечения синовиальной оболочки и лечения колхицином рецидива синовиита не было, но артралгия сохранялась (Bleton R. et al. ,1991).

В Норвегии при проведении 2-летнего проспективного исследования больных с признаками вероятного реактивного артрита в 9% случаев был диагностирован острый саркоидозный артрит. Ежегодно в Осло выявлялось в среднем 2,9 случая саркоидозного артрита на 100 тыс. населения в возрасте от 18 до 60 лет. Чаще всего это заболевание проявляло себя весной. Во всех случаях поражение суставов было двусторонним и сопровождалось двусторонней аденопатией корней легких, в 59% была триада, включавшая узловатую эритему, артрит и поражение легких. При последующем наблюдении в течение 104 недель (более 2 лет) произошла полная ремиссия артрита во всех 17 наблюдавшихся случаях. Продолжительность артрита составляла в среднем 11 недель (от 2 до 107). Erythema nodosum во всех случаях была умеренной и незначительной. Авторы отметили, что артрит при саркоидозе имеет доброкачественное течение. Они подчеркнули также, что сочетание двустороннего поражения голеностопных суставов, узловатая эритема и двустороння лимфаденопатия на обычной рентгенограмме патогномоничны для саркоидоза (Glennas A. et al., 1995). Финские исследователи указывали на тот факт, что хотя острый саркоидный артрит не приводит к деструкции суставов, мышечно-скелетные боли достаточно типичны для этого заболевания, а артрит носит рецидивирующий характер. Кортикостероиды эффективно контролируют симптомы саркоидоза, однако рецидивы гораздо чаще встречаются после их применения, нежели после спонтанной ремиссии (Pettersson T., 1998).

Финские авторы так описывали суставной саркоидоз. Скелетно-мышечные проявления саркоидоза включают в себя острый и хронический артрит, мышечный и костный саркоидоз. В некоторых популяциях острый саркоидоз проявляется системными симптомами, полиартритом и узловатой эритемой (синдром Лёфгрена). Erythema nodosum часто вместе с суставными симптомами может сопровождать и другие болезни, включая инфекции, реакции на лекарства и другие состояния. Диагноз саркоидоза должен быть основан на биопсии тканей, однако больным с типичным синдромом Лёфгрена может и не потребоваться биопсия. Нестероидные противовоспалительные препараты обычно облегчают симптомы саркоидозного артрита и суставные симптомы, сопровождающие узловатую эритему. Кортикостероиды могут потребоваться для контроля за симптомами при тяжёлом остром и хроническом артрите (Pettersson T., 2000).

По данным учёных из Канзас Сити (США) первая перепись (регистрация) детей, больных саркоидозом, была проведена в 1991 году. В последующие 5 лет 23 врачами из 14 стран было зарегистрировано ещё 53 больных. У 9 больных был полиартрит, у 38 из 44 – персистирующий артрит. Среди больных с персистирующим полиартритом артрит в начале заболевания был у 16 из 38 (Lindsley C.B. et al., 2000).

Индийские клинические иммунологи провели ретроспективный анализ случаев изменений со стороны суставов у больных саркоидозом в 1990-1999 гг. – 29 больных (15 мужчин и 14 женщин) в возрасте от 15 до 67 лет (медиана 44 года) с суставным синдромом (биопсия у 20 больных). У 25 больных был артрит. У 15 больных был хронический артрит (более 6 месяцев). Синдром Лёфгрена был в 7% случаев. Острый артрит был эпизодическим (4 случая), чаще встречался у мужчин (М/Ж=9/5), преимущественно поражал суставы нижних конечностей и был сходным с реактивным артритом. Хронический артрит чаще был у женщин (М/Ж = 1:2) и проявлялся симметричным поражением суставов рук, чем напоминал ревматоидный артрит. При остром артрите встречались внесуставные проявления, такие как нейропатия и общие симптомы. Пятна на коже, спленомегалия и интерстициальные изменения в лёгких встречались при хроническом артрите. В среднем через 12 месяцев в 10 из 14 случаев острого артрита и в 5 из 15 хронического артрита наступила полная ремиссия, тогда как в 2 и 9 случаях, соответственно, была лишь частичная ремиссия суставного синдрома. Авторы отметили суставной синдром, как раннее проявление саркоидоза, напоминающее реактивный или ревматоидный артрит. Они подчеркнули необходимость комбинации стероидов с иммуносупрессивными агентами при хроническом саркоидозном артрите (Govindarajan V. et al., 2001).

Хронический саркоидный артрит редок, обычно это не деструктивная артропатия по типу моно, олиго или полиартрита. Могут поражаться колени, лодыжки, плечи, запястья и мелкие суставы кистей. Одновременно возможно поражение кожи, глаз, экзокринных желез (слюнных и слёзных), а также других тканей. Итальянские ученые наблюдали 77-летнюю женщину с ринофарингитом и носовыми кровотечениями в анамнезе и хроническим ларингитом с юности, сухостью рта и языка, эритематозными, инфильтративными изменениями на лбу, затылке и шее, фиолетовыми изменениями в области левого глаза и на носу, дистрофией кожи рук в течение последних 30 лет. Она перенесла операцию по поводу перелома бедра с переливанием крови 14 лет тому назад. Затем у неё развился полиартрит мелких суставов рук (II, III и IV правых межфаланговых дистальных суставов, I, III и V левых межфаланговых дистальных суставов; III и V с обеих сторон межфаланговых проксимальных суставов), колен, предплюсневых суставов, суставов пальцев стоп и левого локтя. За 6 лет до этого у неё был выявлен хронический вирусный гепатит С. В течение последних 5 лет у неё был продуктивный кашель, дисфония, одышка в покое, лихорадка, кефалия и астения. Лабораторные исследования выявили лейкопению, присутствие вируса гепатита С, подъем уровня трансаминаз и криоглобулинемию. По мнению итальянских учёных вирус гепатита С может участвовать в этиопатогенезе ревматических болезней, лёгочного фиброза и, более того, может способствовать возникновению и прогрессированию саркоидоза (Cossu A. et al., 2002).

Симптомы рано начавшего саркоидоза состоят в высыпании на коже, артрите и увеите, что сходно с таковыми при системном типе ювенильного ревматоидного артрита. Японские исследователи наблюдали 2-х японских женщин, у которых саркоидоз развился в юном возрасте и был изначально диагностирован и лечен, как ювенильный ревматоидный артрит. Перемежающаяся лихорадка и опухание синовиальной оболочки могут маскировать саркоидоз у детей, моложе 4 лет (Yotsumoto S. et al., 2000). Ревматические проявления саркоидоза включают в себя воспалительный артрит, опухание мягких тканей, прилежащих к суставу, тендосиновиит, дактилит, поражение костей и миопатию. Известно 2 типа артритов, различающихся по клиническому течению и прогнозу. Острый саркоидный артрит является самоизлечивающимся и разрешается без последствий. Хронический саркоидный артрит, хоть и менее типичен, может прогрессировать и вызывать деформации суставов. При этом происходят пролиферативные и воспалительные изменения в синовии и бесказеозные гранулёмы встречаются у половины пациентов. Патогенез саркоидного артрита до конца не понятен, однако важными считаются генетические факторы и факторы окружающей среды. Лекарственная терапия саркоидного артрита нестероидными противовоспалительными средствами, кортикостероидами, колхицином, противомалярийными средствами и/или иммуносупрессивными медикаментами основана на открытых неконтролируемых исследованиях. Этот обзор сфокусирован на оценке текущих знаний о различных признаках саркоидного артрита, включая клинические проявления, течение, визуализацию и патологию. Рассмотрена недавно разработанная к применению терапия против TNF-альфа (Torralba K.D., Quismorio F.P.Jr., 2003).

Обзор ревматологических признаков и симптомов в проявлениях саркоидоза показал, что хотя саркоидоз наиболее часто проявляется поражением лёгких, скелетно-мышечные поражения не только характерны, но могут быть начальным проявлением этого системного воспалительного процесса, могут быть сходными с другими артритическими и аутоиммунными заболеваниями (Abril A., Cohen M.D., 2004).

Занимаясь исследованием кальциевых процессов в организме человека, однажды я пришёл к заключению, что бронхиальная астма, стенокардия, аритмия, гипертония и множество других состояний связаны с увеличением количества кальция в кровотоке и в тканях (мышечных клетках бронхиального дерева, мышечных клетках сосудов, мышечных клетках сердца). Долго думая над реальными причинами повышения кальция в кровотоке, пришёл к заключению, что реальные причины имеют два полюса. Первый – связан с постоянной потребностью кишечника в кальции при современном питании, для поддержания щелочной среды в кишечнике. Второй полюс – дисбаланс в мыслях, эмоциях и желаниях. В том, что принято называть стрессами, неуправляемые, нереализованные эмоции требуют кальций в ткани органа, подверженного стрессу. Собственно и реализованные и нереализованные эмоции приводят к образованию кислот. Просто не реализует свои эмоции человек часто из-за различных страхов и сомнений. Желание человека делать что-либо приводит к образованию энергии для этого действия. Энергия накапливается в молекулах АТФ, цАМФ (аденозинтрифосфорной кислоты, циклическом аденозинмонофосфате) и других молекулах. При использовании накопленной энергии от этих молекул отщепляются остатки фосфорной кислоты, а при окончательном разрушении (не использовании) образуется мочевая кислота. Нервное напряжение, которое часто ощущает человек, на уровне биохимических процессов заключается в постоянном образовании цАМФ и его разрушении с образованием мочевой кислоты. В последующем мочевая кислота выделяется из организма через кишечник и почки. Разумеется, что лабораторно повышение мочевой кислоты в крови выявить не представляется возможным. То, количество мочевой кислоты и других кислот, которые могут образоваться в лёгких недостаточно, чтобы поднять значительно уровень её в крови, где обычно её ищут.

Выведению из организма мочевой кислоты попавшей в кишечник способствуют кальций, магний, хитозан и другие молекулы. Путём молочнокислого брожения в кишечнике образуется молочная кислота из углеводов, которые в избытке поглощает современный человек. Это приводит к постоянному повышенному расходу кальция, магния. Ферменты желчи, секрета поджелудочной железы и кишечника могут функционировать только в щелочной среде. Поэтому при недостаточном поступлении с пищей ионизированного кальция организм вынужден постоянно секретировать в просвет кишечника кальций для поддержания нормального пищеварения.

Так как качество питания дополняет всё большее количество людей, но пока далеко не все, а запредельных стрессов избегают только самые здоровые люди, то кальций необходим всем. В Республике Беларусь он необходим всем только потому, чтобы уменьшить поступление в кровь свинца и радиоактивного стронция.

Уважаемые врачи! Вы уже убедились, что я устойчив к жёсткой критике. В данном материале звучит революционная идея, для научной медицины. У меня нет коллег, которые занимаются «плотно» саркоидозом. У меня нет коллег, которые поддержали бы меня на практике. У меня были и есть пациенты, не только с саркоидозом, которые меня поддерживают и при гиперкальциемии принимают препараты с кальцием, получают улучшение клинической картины и стабилизацию уровня кальция в крови. Те случаи, когда человек получает избыток кальция или избыток витамина Д с пищей можно выявить при беседе с пациентом. Я знаю, что последние годы убыль населения России составляет 700 000 человек ежегодно. Я знаю, что среднестатистический Российский мужчина не доживает до пенсии. Я знаю, что средняя продолжительность медработников ниже, чем среди их пациентов. Я знаю, что саркоидоз иногда бывает и у врачей. Мне от Вас ничего не надо. Просто, если сочтёте необходимым, пользуйтесь знанием. Если найдётся человек с адекватными вопросами, буду рад, так как вопросов и у меня больше, чем ответов. Всё, что касается научного изложения и доводов, поверьте, что я знаю, что мои наблюдения не дотягивают до достоверных (а то бы заявку на Нобелевскую премию написал). И всё же… Саркоидоз Прав я или нет в своих рассуждениях, однако двое молодых мужчин с диагнозом саркоидоз лёгких получили облегчение после рекомендованных мною мероприятий. Двое – это из двух, которые услышали меня. Про судьбы остальных я ничего не знаю. Первый молодой мужчина работал на стройке каменщиком. Жаловался на быструю утомляемость, слабость, потливость, нарушение сна, головную боль, боль в области сердца ноющего характера, сердцебиение. Был выявлен саркоидоз лёгких и в анализах за 3 месяца кальций в сыворотке крови 2.6 ммоль/л, 2.7 ммоль/л, 2.8 ммоль/л. По его словам, больной не мог поднять один кирпич, а его обвиняли в симуляции и не освобождали от работы. Связав длительное повышение уровня кальция в кровотоке с его дефицитом в организме, я рекомендовал в первую очередь кальций (это была БАД к пище, сегодня не столь важная деталь), а также другие БАДы. Через три недели его самочувствие улучшилось на столько, что он с радостью приступил к своей работе. Через два месяца он уже не появлялся на приём, только звонил и докладывал, что доволен своим здоровьем. Второй случай похожий, но прослежен до нормализации рентгенологической картины в лёгких и ещё около 8 лет. С.В.Хидченко «Саркоидоз в практике терапевтов», Минск, БГМУ, 2011г., даёт такое определение саркоидозу: «Саркоидоз – хроническое мультисистемное относительно доброкачественное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся скоплением активированных Т-лимфоцитов (CD4+) и мононуклеарных фагоцитов, образованием во многих органах несекретирующих эпителиоидноклеточных гранулём, нарушением нормальной архитектуры поражённого органа или органов». Распространённость саркоидоза в Республике Беларусь 36-38 больных на 100000 человек. Общая смертность от саркоидоза составляет 1-5%. Известно, что саркоидоз поражает в 90% случаев лёгкие, а может поражать лимфатические узлы, селезёнку, слюнные железы, кожу, кости, суставы, мышцы, глаза, печень, почки, сердце, нервную систему. Когда погибает родственник, его хоронят или кремируют. Точно так происходит и на клеточном уровне. Когда клетки гибнут, «родственники» утилизируют их останки. То, что при саркоидозе поражения встречаются практически в любом органе, говорит о том, что причинный фактор может находиться везде или ретикулоэндотелиальная система получает команду на повсеместную активизацию. Везде может возникать инфекция, появляться свинец и другие ксенобиотики. А команда на повсеместную активизацию может приходить, когда мало кальция…, например, в кишечнике. Хотя причины саркоидоза не известны, к его лечению есть рациональные симптоматические подходы. Одним из распространённых симптомов саркоидоза является повышение уровня кальция в сыворотке крови. Учитывая, что человеческий организм является динамической системой, ожидать, что уровень кальция будет всегда выше нормы не правильно. Он может быть выше индивидуальной относительной нормы на данный момент. Судя по жалобам, которые предъявляют больные задолго до выявления болезни, они находятся в состоянии гиперкальциемии. «Эндокринология», Н.Лавин, 1999 г., стр. 431: «Причина гиперкальциемии при саркоидозе лёгких – эктопический синтез и секреция 1, 25 (ОН)2Д3 (витамин Д). Его синтезируют, прежде всего, альвеолярные макрофаги, входящие в состав саркоидозных гранулём. Кроме того, при саркоидозе нарушается регуляция метаболизма 1, 25 (ОН)2Д3 , его синтез не подавляется при повышении уровня кальция и не зависит от ПТГ». Бауман В.К. «Биохимия и физиология витамина Д», 1989, тоже связывает саркоидоз с гипервитаминозом Д. (Точнее, речь идёт о кальцитриоле, активной форме витамина Д, продуцируемой самим организмом). Саркоидоз сопровождается повышением уровня кальция в крови, деструктивным процессом в костях, часто возникает после беременности, поражает молодых людей до 40 лет. Пик заболеваемости приходится на 20-29 лет, поддаётся лечению глюкокортикостероидными гормонами, особенностью которых является блокирование всасывания кальция в кишечнике и усиленное выведение из организма. То есть связь саркоидоза с кальцием не подлежит сомнению. Вопрос только как относиться к повышению кальция в кровотоке и что делать? Обычно «лишний» кальций выгоняют гормонами. И, видимо, когда человек совсем доходит до края, то его мысли и эмоции истощаются, он направляет их на выживание, а не на те мелочи, которые привели его к болезни. То есть лечение гормонами не что иное, как лечение головной боли прижатием пальцев дверью. Теперь давайте логически проследим, каким образом эта болезнь связана с кальцием? Хочу отметить, что в наших условиях, тем более у беременной и кормящей женщины почти нереально, чтобы под действием витамина Д из кишечника всосалось столько кальция, чтобы он мог оказаться лишним и приводил к деструкции в различных органах. Какие выводы можно сделать из этого? - Саркоидоз – заболевание, связанное с кальцием! - Возможно, макрофаги «не знают», что кальция на самом деле в крови много? Или они это «знают», но кому-то кальций нужнее и его всё равно мало. - Возможно, этот кальций необходим для неспецифической иммунной реакции, кальцинации инородных тел, попадающих в лёгкие. Это могут быть личинки глистов, которые в результате цикла своего развития попадают в лёгкие. - Возможно, кальций требуется костям и поэтому ретикулоэндотелиальная система изымает его повсеместно и в большом количестве? - А возможно, этот кальций в большом количестве требуется в кишечнике для поддержания кислотно-щелочного равновесия? На данный запрос может реагировать вся макрофагально-гистиоцитарная система, происходящая от моноцитов. Напомню, что из моноцитов образуются остеокласты, альвеолярные, плевральные и перитонеальные макрофаги, свободные и фиксированные макрофаги селезёнки, костного мозга и лимфатических узлов, Купферовские клетки печени, клетки нейроглии, гистиоциты соединительной ткани. Зная, что все эти клетки имеют одного предшественника и подобные функции, утилизация погибших клеток, логично предполагать, и подобные ферменты. То есть я полагаю, что если остеокласты, разрушая остеон, направляют кальций в кровоток, то и другие макрофаги могут разрушать окружающие их ткани с наполнением кровотока кальцием. Справка: Совокупность моноцитов, мобильных макрофагов, фиксированных тканевых макрофагов и некоторых специализированных эндотелиальных клеток костного мозга, селезенки и лимфатических узлов, которые образуются из моноцитов называют ретикулоэндотелиальной системой или макрофагально-гистиоцитарной системой. Эта фагоцитарная система, локализованная во всех тканях, особенно в тех тканевых областях, где должны разрушаться большие количества частиц, токсинов и других нежелательных веществ. Многочисленные тканевые макрофаги являются неотъемлемыми компонентами альвеолярных стенок. Они могут фагоцитировать частицы, попавшие в альвеолы. Если частицы поддаются расщеплению, макрофаги переваривают их и выделяют конечные продукты в лимфу. Если не переваривают, то образуются гранулёмы, подобные «саркоидозным». Решая вопрос, за счет какого кальция наполняется кровоток, можно предполагать три источника: лёгкие, всасывание из кишечника и мобилизация из костей. Если исходит из того, что при современном питании кальция постоянно недостаточно. То значит гиперкальциемия, обусловленная повышением синтеза Вит. Д, реализуется за счёт костного кальция, а не внешнего, поэтому уменьшать количество кальция в диете или выгонять его из организма гормонами нецелесообразно, более того, это не только не устраняет причину болезни, но и усугубляет её. Поступление кальция из легочной ткани в кровоток исключать нельзя. Но зная, что существует понятие костный саркоидоз, всё же стоит полагать, что основная масса кальция, поступающего в кровоток, поступает из костей. Витамин Д предназначен для поддержания уровня кальция в крови. Науке известны три механизма повышения кальция в крови с участием витамина Д: усиление всасывания кальция в кишечнике, вымывание кальция из костей и блокирование выведения кальция почками (усиление реабсорбции кальция в дистальных канальцах почек). Стоит отметить, что активная форма витамина Д синтезируется организмом, а не в избытке поступает с пищей. То есть добавлять только витамин Д для профилактики рахита не целесообразно. Необходимо дать все ингредиенты для его образования, и если витамин Д необходим, то он и синтезируется. Возникает вопрос: а зачем он синтезируется в большом количестве? Кому это надо? Так или иначе, китайская медицина видит прямую связь толстого кишечника с лёгкими. Лёгкие, как минимум участвуют в выделении, того, что поступает из толстого кишечника в кровь. Это могут быть недоокисленные молекулы, это могут быть химикаты, которых сегодня в большом количестве проглатывает человек, это могут быть бактерии и личинки глистов. Поэтому восстановительные мероприятия необходимо начинать с очищения кишечника и нормализации функций пищеварительной системы. «Эндокринология», Н.Лавин, 1999 г., стр. 417: «Кальцитонин. Этот пептид, состоящий из 32 аминокислот синтезируется в парафолликулярных С-клетках щитовидной железы. Секреция кальцитонина усиливается при повышении концентрации кальция в крови и регулируется гастроэнтеропанкреатическими гормонами, в частности гастрином». Хочу отметить, что гастроинтестинальная гормональная система сегодня для науки «тёмный лес», а врачей этот «тёмный лес» ещё и пугает. Личинки глистов и множество инфекций можно не искать, а принимать травяные комплексы от глистов «для профилактики». Подавляют вирусы, бактерии, грибы и глисты полифенолы, горечи и эфирные масла трав. При саркоидозе в тканях наблюдается резкое увеличение интенсивности свободнорадикальных реакций, на фоне антиоксидантного истощения. Клиническая картина саркоидоза Первые симптомы саркоидоза - это похудание, лихорадка, утомляемость и потеря аппетита, некоторые отмечают при физических нагрузках проблемы с дыханием, сухой кашель, апатичность и мышечную слабость. С.В.Хидченко, «Саркоидоз в практике терапевтов»: «Наиболее ранним и частым симптомом саркоидоза является утомляемость, которую больной не может ничем объяснить (70 - 80% больных). Слабость и утомляемость сопровождают остро текущие и прогрессирующие формы саркоидоза». (При хроническом течении живёт такой человек в полусонном состоянии, пока случайно не выявят – моё примечание). Почти у каждого второго пациента встречаются артралгии (боли в суставах), чаще голеностопных суставов, которые могут временами отекать. Боли в суставах могут быть дополнены мышечными болями (30-40%), реже болью в груди». Со стороны сердца наблюдаются боли, сердцебиение, различные нарушения ритма сердца. У 1/3 увеличиваются периферические лимфатические узлы. Может увеличиваться селезёнка и проявлять себя функциональной недостаточностью. Больные, жалующиеся на одышку, сухой кашель, хрипы в лёгких встречаются только в 20% случаев, поэтому диагностируется саркоидоз достаточно часто случайно при рентгенографии лёгких. Другие легочные проявления плевральный выпот, утолщение и кальцинация плевры, кальцинация лимфоузлов встречаются реже. Частым спутником саркоидоза является узловатая эритема: пурпурно-красные, плотные, болезненные узлы, которые чаще всего возникают на голенях. Прилегающие суставы, как правило, воспалены и болезненны. Костные изменения выявляются примерно в 10% случаев заболевания. По моим представлениям в оставшихся 90% случаев просто не выявляются, как и при остеопорозе и других заболеваниях протекающих с потерей кальция из костей. Жалуются на боли в суставах всё же 25 – 39% больных. Выявляются множественные изолированные или сливные очаги деструкции с краевым склерозом, структура кости становиться груботрабекулярной. Наиболее часто поражается желудок, реже саркоидоз затрагивает пищевод, аппендикс, прямую кишку и поджелудочную железу. Рентенологически саркоидоз позвоночника представляет собой полиморфную картину: чаще определяется множественные литические очаги, окруженные зоной склероза на нескольких уровнях; можно обнаружить снижение высоты дисков, краевые костные разрастания, деформацию тел позвонков, деструкцию отростков и дужек, могут выявляться паравертебральные мягко-тканные массы. Неврологические проявления саркоидоза в позвоночнике так же разнообразны, как и костные изменения. Появление паралича лицевого нерва у человека должно наводить на мысль о вероятности саркоидоза. Нераспознанное постоянное повышение уровня кальция в крови может приводить к нефрокальцинозу, мочекаменной болезни и почечной недостаточности. В редких случаях поражение почек может проявляться интерстициальным нефритом или протекать как опухоль почек. Безсимптомные гранулёмы могут возникать в любом органе женской репродуктивной системы, а так же в молочных железах. Наиболее часто бывает поражение матки. Когда болезнь запущена либо протекает в тяжелой форме, возможны такие осложнения как снижение дыхательной функции, формирование фиброза легких, воспалительные высыпания на глазах вплоть до слепоты, коже, лимфатических узлах и суставах, поражаются внутренние органы. Лечение Считаю, что выжидательная тактика «научной» медицины при выявлении без симптомов текущего саркоидоза, а также при компенсированном сакроидозе, недопустима. По сути «наука» оставляет человека без лечения, обрекая на наблюдение. Показания для начала лечения «наука» видит, когда наблюдается нарастание симптомов, вовлекаются в процесс сердце (появляются нарушения ритма и проводимости), поражения глаз, неврологические нарушения. Основное лечение саркоидоза состоит в назначении глюкокортикостероидных гормонов, что само по себе разумного человека должно повергать в шок, так как осложнения такого лечения сами по себе могут оказаться тяжелее, чем саркоидоз. Среди них усиленная потеря кальция, ведущая к остеопорозу, ожирение, снижение иммунитета, нарушение гормонального статуса, мышечная слабость, артериальная гипертензия, психические расстройства, стероидный сахарный диабет, стероидные язвы желудка и кишечника, судорожные припадки, тромбоэмболия, избыточное оволосение у женщин и многие другие осложнения, встречающееся реже. Именно из-за этого обстоятельства саркоидоз лечить не спешат. Но в жизни получается: «за что боролись на то и напоролись». Оставлять больного под наблюдением, надеясь на любимый «Авось», без каких либо мероприятий, это значит приближать назначение глюкокортикостероидных гормонов.

Для нормализации щелочного состояния кишечника необходимо принимать БАДы с хорошо усвояемым кальцием. Так как мочевую кислоту и множество ксенобиотиков, в том числе свинец, связывает хитозан, целесообразно добавление хитозана в виде «Актив Файбер».

Личинки глистов и множество инфекций можно не искать, а принимать травяные комплексы от глистов «для профилактики». Подавляют вирусы, бактерии, грибы и глисты полифенолы, горечи и эфирные масла трав.

Повышают иммунитет рациональное питание с достаточным количеством витаминов, микроэлементов, других антиоксидантов и других биологически активных веществ, например адаптогенов.

При саркоидозе в тканях наблюдается резкое увеличение интенсивности свободнорадикальных реакций, на фоне антиоксидантного истощения. Поэтому я рекомендую антиоксидантные комплексы «Новомин», «Истоки чистоты», «Элемвитал с органическим цинком», «Элемвитал с органическим Селеном», «ВитаГерманий» корпорации «Сибирское Здоровье».

Саркоидоз – заболевание, которое возникает в результате определенного типа воспаления. Оно может появиться практически в любом органе тела, но начинается чаще всего в легких или лимфатических узлах.

Причина саркоидоза неизвестна. Болезнь может внезапно появляться и исчезать. Во многих случаях она развивается постепенно и вызывает симптомы, которые то возникают, то уменьшаются, иногда в течение всей жизни человека.

По мере прогрессирования саркоидоза в пораженных тканях появляются микроскопические воспалительные очаги – гранулемы. В большинстве случаев они исчезают самопроизвольно или под действием лечения. Если же гранулема не рассасывается, на ее месте образуется участок рубцовой ткани.

Саркоидоз был впервые изучен более века назад двумя врачами-дерматологами – Хатчинсоном и Беком. Вначале заболевание называли «болезнь Хатчинсона» или «болезнь Бенье-Бека-Шаумана». Затем доктор Бек ввел в медицинскую практику термин «саркоидоз», происходящий от греческих слов «плоть» и «подобный». Это название описывает кожные высыпания, которые часто вызваны болезнью.

Саркоидоз – внезапно возникающее без видимой причины заболевание. Ученые рассматривают несколько гипотез его появления:

1. Инфекционная. Этот фактор рассматривается как пусковой для развития болезни. Постоянное присутствие антигенов может вызвать нарушение выработки медиаторов воспаления у генетически предрасположенных людей. В качестве триггеров рассматриваются микобактерии, хламидии, возбудитель болезни Лайма, бактерии, живущие на коже и в кишечнике; вирусы гепатита С, герпеса, цитомегаловирус. В подтверждение этой теории приводятся наблюдения о передаче саркоидоза от животного к животному в эксперименте, а также при трансплантации органов у человека.
2. Экологическая. Гранулемы в легких могут образоваться под влиянием пыли алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, редкоземельных металлов (лантанидов), титана и циркония. Риск заболевания возрастает при контакте с органической пылью, при сельхозработах, строительстве, работе с детьми. Доказано, что он выше при контакте с плесенью и дымом.
3. Наследственность. Среди членов семьи больного саркоидозом риск заболеть выше в несколько раз, чем в среднем. Уже определены некоторые гены, ответственные за семейные случаи заболевания.

Основа развития болезни – реакция гиперчувствительности замедленного типа. В организме подавляются реакции клеточного иммунитета. В легких, напротив, клеточный иммунитет активируется – увеличивается количество альвеолярных макрофагов, вырабатывающих медиаторы воспаления. Под их действием ткань легких повреждается, образуются гранулемы. Вырабатывается большое число антител. Есть данные о синтезе при саркоидозе антител против собственных клеток.

Кто может заболеть

Раньше саркоидоз считали редким заболеванием. Сейчас известно, что это хроническое заболевание встречается у многих людей во всем мире. Саркоидоз легких – одна из основных причин легочного фиброза.

Заболеть может любой человек, взрослый или ребенок. Однако заболевание по неизвестной причине чаще поражает представителей негроидной расы, особенно женщин, а также скандинавов, немцев, ирландцев и пуэрториканцев.

Поскольку болезнь может быть нераспознана или неправильно диагностирована, точное число пациентов с саркоидозом неизвестно. Считается, что заболеваемость составляет около 5 – 7 случаев на 100 тысяч населения, а распространенность – от 22 до 47 больных на 100 тысяч. Многие специалисты уверены, что на самом деле встречаемость заболевания выше.

Чаще заболевают люди в возрасте от 20 до 40 лет. У людей младше 10 или старше 60 лет саркоидоз наблюдается редко. Высокая распространенность болезни отмечается в скандинавских странах и Северной Америке.

Заболевание обычно не мешает человеку. В течение 2 – 3 лет в 60 – 70% случаев он исчезает самопроизвольно. У трети больных возникает необратимое повреждение легочной ткани, у 10% болезнь переходит в хроническую форму. Даже при длительном течении болезни пациенты могут вести обычный образ жизни. Лишь в некоторых случаях при тяжелом повреждении сердца, нервной системы, печени или почек заболевание может вызвать неблагоприятный исход.

Саркоидоз – не опухоль. Он не передается от человека к человеку при бытовом или половом контакте.

Предположить, как будет развиваться заболевание, довольно тяжело. Считается, что если пациента больше беспокоят общие симптомы, такие как потеря веса или недомогание, течение болезни будет более легким. При поражении легких или кожи вероятен длительный и более тяжелый процесс.

Классификация

Разнообразие клинических проявлений заставляет предположить, что заболевание имеет несколько причин. В зависимости от локализации различают такие формы саркоидоза:

• классический с преобладанием поражения легких и внутригрудных лимфоузлов;
• с преобладанием поражения других органов;
• генерализованный (страдают многие органы и системы).

По особенностям течения выделяют следующие варианты:

• с острым началом (синдром Лефгрена, Хеерфордта-Вальденстрема);
• с постепенным началом и хроническим течением;
• рецидив;
• саркоидоз у детей младше 6 лет;
• не поддающийся лечению (рефрактерный).

В зависимости от рентгенологической картины поражения органов грудной клетки выделяют стадии болезни:

1. Изменений нет (5% случаев).
2. Патология лимфоузлов без поражения легких (50% случаев).
3. Поражение как лимфоузлов, так и легких (30% случаев).
4. Поражение только легких (15% случаев).
5. Необратимый легочный фиброз (20% случаев).

Последовательная смена стадий для саркоидоза легких нехарактерна. Стадия 1 свидетельствует лишь об отсутствии изменений органов грудной клетки, но не исключает саркоидоз других локализаций.

Возможные осложнения:

• стеноз (необратимое сужение просвета) бронха;
• ателектаз (спадение) участка легкого;
• легочная недостаточность;
• сердечно-легочная недостаточность.

В тяжелых случаях процесс в легких может завершиться образованием пневмосклероза, (вздутия) легких, фиброз (уплотнение) корней.

По Международной классификации болезней саркоидоз относится к заболеваниям крови, кроветворных органов и отдельным иммунологическим нарушениям.

Саркоидоз: симптомы

Первыми проявлениями саркоидоза могут быть и . Болезнь может начинаться внезапно с появления кожной сыпи. Больного могут беспокоить красные пятна (узловатая эритема) на лице, коже голеней и предплечий, а также воспаление глаз.

Саркоидоз кожи

В некоторых случаях симптомы саркоидоза имеют более общий характер. Это потеря веса, усталость, потливость по ночам, лихорадка или просто общее недомогание.

Помимо легких и лимфоузлов нередко страдают печень, кожа, сердце, нервная система и почки. Пациенты могут иметь общие симптомы болезни, только признаки поражения отдельных органов или вообще ни на что не жаловаться. Проявления болезни обнаруживаются при рентгенографии легких. Кроме того, определяется увеличение слюнных, слезных желез. В костной ткани могут образовываться кисты – округлые полые образования.

Чаще всего развивается саркоидоз легких. У 90% больных с этим диагнозом имеются жалобы на одышку и кашель, сухой или с мокротой. Иногда появляется боль и чувство заложенности в груди. Считается, что процесс в легких начинается с воспаления дыхательных пузырьков – . Альвеолит либо спонтанно исчезает, либо приводит к образованию гранулем. Формирование рубцовой ткани на месте воспаления ведет к нарушению работы легких.

Глаза поражаются примерно у трети больных, особенно у детей. Затрагиваются практически все части органа зрения – веки, роговица, склера, сетчатка и хрусталик. В результате появляется покраснение глаз, слезотечение, иногда потеря зрения.

Саркоидоз кожи выглядит как небольшие приподнятые пятна на коже лица, красноватого или даже багрового оттенка. Также вовлекается кожа на конечностях и ягодичных областях. Этот симптом регистрируется у 20% больных и требует проведения биопсии.

Другое кожное проявление саркоидоза – узловатая эритема. Она имеет реактивный характер, то есть неспецифична и возникает в ответ на воспалительную реакцию. Это болезненные узлы на коже голеней, реже на лице и в других областях тела, имеющие вначале красный цвет, затем желтеющие. При этом нередко возникает боль и отек голеностопных, локтевых, лучезапястных суставов, кистей. Это признаки артрита.

Узловатая эритема

У части пациентов саркоидоз поражает нервную систему. Одним из признаков этого служит паралич лицевого нерва. Нейросаркоидоз проявляется чувством тяжести в затылке, головной болью, ухудшением памяти на недавние события, слабость в конечностях. При образовании крупных очагов могут появиться судорожные припадки.

Иногда вовлекается сердце с развитием нарушений ритма, сердечной недостаточности. Многие больные страдают от депрессии.

Может увеличиваться селезенка. Ее поражение сопровождается кровоточивостью, склонностью к частым инфекционным заболеваниям. Реже поражаются ЛОР-органы, полость рта, мочеполовая система, органы пищеварения.

Все эти признаки могут появляться и исчезать на протяжении многих лет.

Диагностика

Саркоидоз поражает многие органы, поэтому для его диагностики и лечения может потребоваться помощь специалистов разного профиля. Пациентам лучше лечиться у пульмонолога или в специализированном медицинском центре, занимающемся проблемами этого заболевания. Часто бывает необходима консультация кардиолога, ревматолога, дерматолога, невролога, офтальмолога. До 2003 года все больные с саркоидозом наблюдались у фтизиатра, и большинство из них получали противотуберкулезную терапию. Сейчас эта практика использоваться не должна.

Предварительный диагноз основан на данных следующих методов исследования:

• анализ истории заболевания;
• осмотр;
• лабораторные анализы;

Диагноз «саркоидоз» требует исключения таких похожих заболеваний, как:

• бериллиоз (поражение органов дыхания при длительном контакте с металлом бериллием);
• ревматоидный артрит;
• ревматизм;
• злокачественная опухоль лимфоузлов (лимфома).

Специфичных изменений в анализах и при инструментальных исследованиях при этом заболевании нет. Пациенту назначается общий и биохимический анализы крови, рентгенография легких, .

Рентгенография органов грудной клетки полезна для выявления изменений легких, а также лимфоузлов средостения. В последнее время ее нередко дополняют компьютерной томографией органов дыхания. Высокую диагностическую ценность имеют данные мультиспиральной компьютерной томографии. Магнитно-резонансная томография используется для диагностики нейросаркоидоза и поражения сердца.

У больного нередко нарушается функция внешнего дыхания, в частности, снижается жизненная емкость легких. Это связано с уменьшением дыхательной поверхности альвеол в результате воспалительных и рубцовых изменений легочной ткани.

В анализе крови могут определяться признаки воспаления: увеличение количества лейкоцитов и СОЭ. При поражении селезенки снижается число тромбоцитов. Увеличивается содержание гамма-глобулинов и кальция. При нарушении функции печени возможно нарастание концентрации билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы. Для определения функции почек определяется креатинин крови и азот мочевины. У части больных при углубленном исследовании определяется повышение уровня ангиотензин-превращающего фермента, который выделяют клетки гранулем.

Проводится общий анализ мочи и электрокардиограмма. При нарушениях сердечного ритма показано суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру. Если увеличена селезенка, больному назначается магнитно-резонансная или компьютерная томография, где выявляются довольно специфичные округлые очаги.

Для дифференциальной диагностики саркоидоза применяют и . Определяют число различных клеток, отражающее воспалительный и иммунный процесс в легких. При саркоидозе определяется большое количество лейкоцитов. Во время бронхоскопии выполняется биопсия – изъятие небольшого кусочка легочной ткани. При его микроскопическом анализе диагноз «саркоидоз легких» подтверждается окончательно.

Для выявления всех очагов саркоидоза в организме может использоваться сканирование с радиоактивным химическим элементом галлием. Препарат вводится внутривенно и накапливается в участках воспаления любого происхождения. Через 2 дня больной проходит сканирование на специальном приборе. Зоны накопления галлия указывают на участки воспаленной ткани. Недостатком этого метода служит неизбирательное связывание изотопа в очаге воспаления любой природы, а не только при саркоидозе.

Одним из перспективных методов исследования является чреспищеводное УЗИ внутригрудных лимфоузлов с одновременной биопсией.

Показаны кожные туберкулиновые пробы и осмотр офтальмолога.

В тяжелых случаях показана видео-ассистированная торакоскопия – осмотр плевральной полости с помощью эндоскопической техники и взятие биопсийного материала. Открытая операция проводится крайне редко.

Саркоидоз: лечение

У многих пациентов лечение саркоидоза не требуется. Часто признаки заболевания спонтанно исчезают.

Главная цель лечения – сохранение функции легких и других пораженных органов. Для этого используются глюкокортикоиды, прежде всего преднизолон. Если у больного возникли фиброзные (рубцовые) изменения легких, то они уже не исчезнут.

Гормональное лечение начинают при симптомах выраженного повреждения легких, сердца, глаз, нервной системы или внутренних органов. Прием преднизолона обычно быстро приводит к улучшению состояния. Однако после отмены гормонов признаки болезни могут возвращаться. Поэтому иногда требуется несколько лет лечения, которое начинают при рецидиве заболевания или для его профилактики.

Для своевременной корректировки лечения важно регулярно посещать врача.

Длительный прием кортикостероидов может вызвать побочные эффекты:

• перепады настроения;
• отеки;
• увеличение веса;
• гипертония;
• сахарный диабет;
• повышение аппетита;
• боли в желудке;
• патологические переломы;
• угревая сыпь и другие.

Однако при назначении низких доз гормонов преимущества от лечения больше, чем их возможное неблагоприятное влияние.

В составе комплексной терапии могут назначаться хлорохин, метотрексат, альфа-токоферол, пентоксифиллин. Показаны эфферентные методы лечения, например, плазмаферез.

При плохо поддающемся лечению гормонами саркоидозе, а также при поражении нервной системы рекомендуется назначение биологического препарата инфликсимаб (Ремикейд).

Узловатая эритема не является показанием к назначению гормонов. Она проходит под действием нестероидных противовоспалительных препаратов.

При ограниченных кожных поражениях можно использовать глюкокортикоидные кремы. Распространенный процесс требует системной гормональной терапии.

Многие больные с саркоидозом ведут обычную жизнь. Им рекомендуется отказаться от курения и регулярно обследоваться у врача. Женщины могут выносить и родить здорового ребенка. Трудности с зачатием возникают лишь у женщин более старшего возраста с тяжелой формой заболевания.

У части больных возникают показания для определения группы инвалидности. Это, в частности, дыхательная недостаточность, легочное сердце, поражение глаз, нервной системы, почек, а также длительное малоэффективное лечение гормонами.